Болезнь Кароли — симптомы, лечение у детей, взрослых

Болезнь Кароли — редкое заболевание, характеризующееся патологическим расширением внутрипеченочных желчных протоков. Существуют две формы заболевания Кароли. В большинстве случаев изолированная или простая форма характеризуется расширением желчных протоков. Вторая, более сложная форма называется синдромом Кароли.
Комплексная форма ассоциируется с врожденным фиброзом печени и повышенным артериальным давлением в портальной артерии.

Генетика болезни

Изолированные или простая форма передается как аутосомно-доминантный признак, в то время как сложные формы, связанные с поликистозом почек, передается как аутосомно-рецессивный признак.

Точная причина появления данного заболевания неизвестна. Многие врачи считают, что простая или изолированная форма болезни является результатом спонтанного генетической мутации, которое происходит по неизвестным причинам. Исследователи считают, что эта форма наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак. Напротив, более сложная форма болезни Кароли, по-видимому, наследуется как аутосомно-рецессивный генетический признак.

Генетика заболевания

Симптомы болезни Кароли

Изолированная или простая форма болезни Кароли характеризуется частым повторяющимся воспалением желчных протоков внутри печени. Также может наблюдаться локализованное скопление гноя, камней, которые развиваются внутри желчных протоков, боли в животе и лихорадка. В редких случаях, у пациентов наблюдается пожелтение кожи и увеличение печени.

Вторая форма заболевания Кароли связана с большим количеством полос фиброзной ткани в портальной области печени или проще говоря врожденный фиброз печени. Эта форма заболевания Кароли также часто связана с высоким кровяным давлением и абсцессом печени. Кроме того, эта форма заболевания Кароли может также быть связана с поликистозом почек и, в тяжелых случаях, печеночной недостаточностью.

В некоторых случаях люди с болезнью Кароли могут быть более склонны к развитию определенных доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы).

Похожие и сопутствующие заболевания

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Кароли. Сравнения могут быть полезны для диагностики:

  • Гельминтоз желчевыводящих путей — Вызывается двумя паразитами, которые могут обитать в желчных протоках, аскаридоз вызываемый паразитами группы человеческой аскариды.
  • Доброкачественные опухоли – опухоли внепеченочных желчных протоков — не редкость. Чаще всего встречаются папилломы и аденомы. Другие доброкачественные опухоли включая фиброаденомы, аденомиомы, лейомиомы, зернистоклеточные опухоли, невриномы, и гамартомы.
  • Злокачественные опухоли – рак внепеченочных желчных протоков является редкостью.

Лечение болезни Кароли 

Лечение может включать операцию по удалению кисты печени или камней в желчных протоках.

Выбор метода лечения зависит от местоположения патологического процесса, УЗИ печени поможет врачу определить тип и локализацию.

 

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: